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La enfermedad de Alzheimer (definida por Kraepelin después de las observaciones de Alois Alzheimer en 1907) es la causa de la mitad de todas las demencias.
NEUROBIOLOGIA
La pérdida de neuronas en áreas cerebrales ricas en acetilcolina sería el mecanismo biológico básico de esta enfermedad (áreas azules en la figura)
NEUROPSICOLOGIA
El déficit cognitivo del Alzheimer está bien establecido. La primera función que se deteriora es la memoria episódica, mientras que el aprendizaje implícito permanece intacto.
También existen déficits tempranos en la memoria de reconocimiento y disfunción de las redes atencionales. Al progresar la enfermedad se compromete la memoria de trabajo (MDT o working memory). Sigue el deterioro de la memoria de largo plazo y del lenguaje expresivo.
En el último tiempo se ha planteado que déficits sutiles en las fluencias de ciertas categorías podrían anteceder en años a la aparición de la enfermedad.
Si algo nos enseña la práctica clínica actual es que a las personas con déficit de atención se les debe realizar un examen neuropsicológico completo. Solo eso nos proporciona una base firme para el diagnóstico certero y el tratamiento apropiado.
La experiencia nos revela que las personas con déficit atencional primario se nos presentan en formas muy diferentes unas de otras; en primer lugar , es muy difícil encontrar a alguien de quien podamos decir que tiene un déficit atencional puro, siendo lo habitual que exista una comorbilidad (=asociación con otros síntomas o patologías); en segundo lugar, cuando tratamos de agrupar en categorías a estos paciente polisintomáticos , el esfuerzo intelectual es mayor y los resultados son lo suficientemente generales para no concitar una aceptación total. El DSM-IV-TR plantea 3 categorías básicas, cuya diferencia más importante es el grado de hiperactividad-impulsividad. El Dr. R. Calderón (Miami Children's Hospital) ha propuesto 4 variedades clínicas basadas en los síntomas presentados, el rendimiento escolar, el examen neuropsicológico y la respuesta a los tratamientos habituales, planteando que existe un Espectro del Déficit Atencional. Durante los últimos años hemos aplicado extensas baterías neuropsicológicas y exhaustivas historias clínicas a nuestros pacientes con ese diagnóstico previo. Los resultados prima facie nos han sorprendido por la gran cantidad de información que hemos podido reunir de cada paciente, por la diversidad de los resultados individuales, la exactitud con que han servido de guía para el tratamiento y la persistencia de los datos básicos del examen neuropsicológico de un año a otro, revelando un perfil de funcionamiento cerebral propio de cada persona.
Al considerar los nuevos conocimientos aportados por la neuroimagen y la neuropsicología se configura un cuadro que parece ser bastante más complejo de lo planteado por los autores mencionados.
Esta enfermedad es una de las que tiene más base genética entre todos los trastornos psiquiátricos, sin embargo , en general, hay además otros factores involucrados
NEUROBIOLOGIA
La primera teoría(Welt,1888)sugirió que lesiones orbitofrontales producían manía por desinhibición; sin embargo, aún no se logra una explicación completa y precisa. Estudios de los últimos años sugieren que existe una asociación entre manía y lesiones del hemisferio derecho en áreas corticales(orbitofrontales y basotemporales) y subcorticales(tálamo, hipotálamo, caudado y área periventricular del tercer ventrículo)
NEUROPSICOLOGIA
Los déficits neuropsicológicos parecen ser más comunes en la manía secundaria que en la primaria.
PANDAS es el acrónimo de Paediatric Autoimmune Neuropsyquiatric Disorders Associated with Streptococcal infections.
NEUROBIOLOBIA
Una infección por Streptococco Beta hemolítico tipo A sería el punto inicial para el desarrollo de un proceso autoinmune posterior. Durante este proceso se producirían anticuerpos contra el Streptococco que , por reactividad cruzada, actuarían sobre antígenos en el citoplasma de las neuronas de los núcleos caudado y subtalámico, alterando el circuito orbitofrontal-ganglios basales y originando tics (sindrome de Gilles de la Tourette) o Trastorno Obsesivo-Compulsivo
NEUROPSICOLOGIA
La severidad de los tics y el trastorno obsesivo-compulsivo se asocian a déficits cognitivos específicamente de las funciones ejecutivas
Es un trastorno de la lectura que se observa en niños con dificultades para aprender a leer y escribir , que tienen un CI normal y no sufren problemas de visión ni audición.
En el último tiempo se ha ido acumulando evidencia de que la dislexia del desarrollo es un término general que incluiría a varios trastornos
NEUROBIOLOGIA
*cuando un problema similar se observa en un adulto a consecuencia , por ejemplo , de un accidente cerebro-vascular , hablamos de alexia ;como ambas situaciones son muy parecidas clínicamente, se ha sugerido que algunos tipos de dislexia podrían ser originados en conexiones alteradas entre las zonas visuales y las zonas del lenguaje
*se ha encontrado que en un área crítica de la red del lenguaje (el cortex temporal izquierdo) la estructura celular está alterada : hay una separación incompleta de las 6 capas de neuronas o hay grupos de neuronas conectadas entre sí de forma inadecuada.
*en las vías que llevan la información a las áreas visuales pueden encontrarse neuronas anormalmente pequeñas en ciertas capas del núcleo geniculado lateral (capa magnocelular)
*un defecto similar al anterior puede encontrarse en el componente de conducción rápida de las vías auditivas
NEUROPSICOLOGIA
En Chile se aplica un test psicopedagógico que está bastante estandarizado (T.E.D.E.) para una orientación general del problema. Por el contrario, la evaluación neuropsicológica de una persona disléxica nos proporciona notables datos con respecto a su disfunción cerebral. Como era de esperar, los resultados son muy individuales, lo cual es compatible con el concepto actual de que la dislexia es , en realidad, un grupo de enfermedades y no una entidad única.
El trastorno obsesivo-compulsivo(TOC) ha tomado importancia en neuropsicología por acompañarse de compromiso cognitivo.
NEUROBIOLOGIA
Se ha propuesto un modelo que explica las obsesiones y compulsiones como un desbalance de los circuitos motores fronto-subcorticales. Las compulsiones resultarían de un exceso de actividad en el circuito directo en relación al indirecto. El circuito directo produciría activación del núcleo ventral del tálamo que reforzaría las señales motoras del área motora suplementaria en el lóbulo frontal (área 9 de Brodmann). El circuito órbitofrontal tiene a activar el circuito directo, mientras el dorsolateral activa el circuito indirecto.
Neuroimágenes funcionales en casos de TOC primario muestran que el cortex órbitofrontal está hiperactivo, un hecho consistente con el modelo propuesto.
NEUROPSICOLOGIA
Estudios recientes(Lichter et al,2002), sugieren que tanto el TOC, el Trastorno por Déficit de Atención con Hiperactividad , los Trastornos Específicos del Aprendizaje y la severidad del Trastorno por Tics, influencian dominios separados de las funciones ejecutivas (ver capítulo de lóbulos frontales)
Nuestros pacientes con TOC (un grupo pequeño) han tenido alteraciones muy singulares de las funciones ejecutivas , consistentes con lo planteado por Lichter et al.
En esta figura se puede observar arriba una vista lateral del hemisferio izquierdo. Los números son los que Brodmann asignó a cada área según su semejanza histológica. Los colores corresponden a las funciones básicas de esas áreas. Cada área cumple además otras funciones no detalladas en la figura. Además forma parte de una red de áreas conectadas para realizar determinadas funciones.
Abajo vemos el mismo hemisferio izquierdo desde su cara interna.
Se puede verificar , por ejemplo, como el áreas motora(4) , el área premotora(6) y el área motora suplementaria(8) se prolongan desde la cara externa hasta la interna o parte media del cerebro.
El examen neuropsicológico permite definir una disfunción cerebral y orientarnos a las áreas y circuitos cerebrales en que probablemente está la base de esa disfunción.
Este examen puede revelar déficits sutiles que escapan al examen neurológico habitual.
Este examen nos proporciona información sobre las funciones de:
1. atención, memoria, aprendizaje
2. lenguaje
3. planificación, programación, organización
4. habilidades académicas
5. habilidades perceptivas y motoras
6. capacidad de resolver problemas y formar conceptos
7. emociones, conducta, personalidad
8. inteligencia
Existe un fenómeno clínico llamado prosopagnosia en que la persona no es capaz de reconocer caras familiares. En casos más avanzados no es capaz de reconocerse a sí misma al mirarse en un espejo.
Este fenómeno forma parte de los síntomas de la enfermedad de Alzheimer y significa que existe una alteración en la red neuronal que se activa para recordar las facciones.
En la prosopagnosia el paciente sabe que está mirando una cara,puede incluso describirla, pero no sabe de quién es.
En neuropsicología usamos tests dirigidos a la detección de este fenómeno
Existen varios tipos de memoria con un sustrato anatómico propio.
En esta figura podemos ver en lo profundo del cerebro como se transparenta el hipocampo (en color rosado). Estas estructuras(existe un hipocampo en cada hemisferio) son las áreas críticas o básicas en la red de la memoria episódica, memoria a través de la cual aprendemos.
Actualmente disponemos de eficientes tests neuropsicológicos
para establecer su funcionamiento.
La atención es un proceso complejo cuyo estudio acabado está lejos del alcance de esta página. En líneas generales , para atender es necesario un nivel básico de alerta o vigilancia que está dado por la activación del sistema reticular activante (SRA) en el mesencéfalo. La activación del SRA activa a su vez el córtex mediante múltiples circuitos , produciendo el despertar , haciendo que pasemos desde el estado inconsciente (sueño, por ejemplo) al estado consciente. Existen también varios estados intermedios.
Los médicos usamos la puntuación de la escala de Glasgow cuando recibimos un paciente en el servicio de urgencia , para medir indirectamente su estado de alerta. Esta puntuación va de 3 a 15 puntos (ver gráfico).
Las mediciones neuropsicológicas se efectúan en pacientes con Glasgow 15 , salvo raras excepciones.
Está quedando bastante establecido que hay dos redes neuronales para la atención voluntaria y al menos una para la atención refleja o involuntaria.
En la atención voluntaria tenemos el propósito de dirigir nuestra atención hacia un suceso del espacio externo o interno, por ejemplo, prendemos la TV y enfocamos nuestra vista en la pantalla, o empezamos a pensar en la respuesta a ese cuestionario de empleo. En la atención refleja un suceso nos alerta, un vaso cae y el sonido de cristal quebrándose capta y copa nuestra audición, un súbito dolor abdominal se lleva nuestro pensamiento hacia él.
Si mantenemos la atención en la página del periódico hablamos de concentración. Es posible considerar que , en ese caso, la red voluntaria está inhibiendo a la red refleja. Mientras mayor sea nuestra concentración en algo , más difícil será que un suceso nos aparte de eso.
Este gráfico, tomado de Corbetta y Shulman(2002), muestra la activación de las redes voluntarias, que se inicia en la zona parietal y se dirige hacia áreas prefrontales , en ambos hemisferios. La activación de la red refleja sólo se produciría en el hemisferio derecho.
Esta novel ciencia está plagada de nombres ilustres, desde Broca y Wernicke, pasando por Vigotski, Halstead, Reitan, Hécaen, Lezak, Sperry, hasta los hermanos Damasio, Markowitsch, Cummings, Mega, Laplane.
Existen dos textos ya clásicos que constituyen hitos importantes en esta historia.
Alexander Romanovich Luria (1902-1977) es el fundador de la neuropsicología. Realizó esta labor pionera en su laboratorio del Instituto Bundenko de Neurocirugía, en Moscú. En 1962 publica Las funciones corticales superiores del hombre.
Marsel Mesulam con la colaboración de destacados neurocientíficos publica en el año 2000 Principles of Behavioral and Cognitive Neurology.
